耳硬化症的病理变化是由于内耳骨迷路靠近卵圆窗部位的正常骨质被吸收而被一种富于血管的新生海绵状骨质所代替。这种海绵状新生骨灶逐渐骨化变硬，所以习惯上称作“耳硬化症”。这种病理性骨灶逐渐蔓延，侵及镫骨底板，使它固定在卵圆窗上。声音由鼓膜、听骨传达到这里，就不能再向内耳传过去了。如果这种病理骨灶向内蔓延及内耳，引起耳蜗损害或前庭蜗神经变性，称作“耳蜗性耳硬化症”。发病年龄以中青年较多。引起耳硬化症的原因，至今还未弄清。
本病多发生于青年，病变是逐渐发展的，因此，听力减退也是慢慢出现。多半开始于20岁左右。开始是一侧，逐渐演变而成双侧。随着病期延长，听力减退也逐渐加重。但是不同的患者，甚至同一患者的不同时期，耳聋进行的速度差异很大。只要镫骨一旦完全固定，耳聋就渐趋稳定。如果病灶继续向内耳发展，由于耳蜗神经的退行性病变，引起的耳聋就会继续加重，不会因镫骨固定而终止。耳硬化症的病灶如果仅限于镫骨底板，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果病灶侵及耳蜗，圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添了感音神经性吸力障碍的成分，成为混合性聋。患者中约80%常伴有显著的耳鸣。耳鸣可发生于耳聋之前或同时发生。到了晚期，病变侵及内耳，空气传导和骨传导听力都将剧烈下降。
耳硬化症的治疗原则：1）本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。2）手术治疗是提高听力最有效的措施，目前普遍采用的是镫骨部分切除术。3）不能手术者可配助听器。
