鼻子上长了淋巴瘤，到底是个啥东西？

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　　结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型是一种侵袭性的恶性淋巴瘤，在整个非霍奇金淋巴瘤中的比例较低，但是好发于东亚、墨西哥和中美洲，欧美国家罕见。在临床工作中遇到很多病友向我咨询这个病，今天我们就收集了一些病友的问题来进行一下解答，希望能对大家有所帮助。★

　　问

　　为什么我的病长在上腭（皮肤、肠道）上还叫鼻型？

　　答

　　这个病按照英文翻译的全称叫 “结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型“（ extranodal NK/T cell lymphoma， nasal type），这个“鼻型”并不是指只长在鼻子里才叫鼻型，这只是一个修饰词，意思是鼻腔是最常见的原发部位。它的具体定义是指“鼻区及鼻区以外的结外NK/T细胞淋巴瘤”，鼻区比较好理解，就是包括鼻腔及鼻腔周围组织如鼻旁窦、鼻咽、口咽、硬腭等部位；但是也有发生在鼻区以外的部位，比如皮肤、胃肠道、肺、肝、睾丸等，这些结外部位的也叫“鼻型”。它们具有相同的起源和相似的治疗方法，所以将这两种部位发生的都叫一个名字了。

　　问

　　长在鼻子上的和鼻子外的那个好啊？

　　答

　　发生在鼻腔外的肿瘤，往往侵袭性更强、对治疗反应更差，发生在肠道的还容易导致穿孔。多数鼻腔外起病的患者就诊时已经处于晚期。所以说起病时发生在鼻腔外的更差一些。

　　问

　　我怎么得上的啊？和抽烟、装修...有关系吗，是被气的么？

　　我的孩子会得这个病吗？

　　答

　　目前所知道的，该病与EBV病毒密切相关，且在亚洲人中更为常见，这种病不是遗传病，不会遗传给孩子。抽烟、装修、情绪等因素目前还没有发现与之确切的联系，但平时我们还是要注意避免不良的生活习惯、远离污染物、保持情绪乐观，这是战胜病魔不可缺少的一部分。

　　问

　　得了这个病 我还能活多久....？

　　答

　　这个病是一个侵袭性非常强的恶性肿瘤，中位总生存在3年左右，而发生在鼻区以外的预后更差、生存期更短。但是各位病友也不要绝望，因为采用正规的放化疗及干细胞移植等治疗手段，现在早期病人的5年总生存率能够达到80%，而进展期患者5年总生存率也接近一半了。所以说只要保持阳光的心态、积极治疗，没有什么病魔是无法打败的。

　　问

　　为什么要做鼻腔镜、活检？为什么要做骨穿？为什么要做PET-CT？

　　答

　　病理诊断是确诊淋巴瘤的金标准，因此活检是必须的，而鼻腔病灶的活检是要通过鼻腔镜来检查的；本病虽然累及骨髓并不常见（不到10%），但依然要行骨穿检查，因为疾病进展到白血病期的话是会有骨髓侵犯的；影像学检查也十分重要，如果有条件的病友可以选择PET-CT检查，因为通过PET-CT可以更为全面、精确的对疾病进行分期，只有知道了疾病的分期才能制定治疗方案。

　　问

　　为什么要查EB病毒，EB病毒和这个病什么关系啊，抗病毒治疗是不是就能治好这个病了？

　　答

　　本病与EB病毒感染密切相关，90%以上的病人都是EB病毒阳性，EB病毒DNA拷贝在6.1×107/ml以上提示预后不佳，所以EB病毒不是只检测一次就够了，而是治疗过程中要动态监测；但是仅仅抗病毒治疗是无法根治本病的，治疗本病还需要通过放化疗手段来治疗。

　　问

　　Ki-67是怎么回事？医生说我ki-67高是不好吗？

　　答

　　我们在病灶活检的免疫组化报告上会看到有ki-67的值，这个指标代表的是细胞增殖指数，如果高表达（大于65%）则提示预后不好。

　　问

　　大夫根据什么来决定我的治疗方案？

　　答

　　医生会根据您的疾病分期、起病部位以及是否有高危因素等来制定治疗方案。所以，治疗前的检查应该做全面，这样医生才能“量体裁衣”，有针对性的制定方案。

　　问

　　侵袭性NK细胞白血病和这个病什么关系啊，那个重啊？

　　答

　　侵袭性NK细胞白血病也是一种以NK细胞恶性增殖的血液系统肿瘤，起病时就有外周血、骨髓、肝脏、脾脏的累及，也常伴有EBV病毒感染，临床表现极为凶险，与结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型是两种不同的疾病，但也有少数结外NK/T可以进展为NK细胞白血病。

　　问

　　我听说过NK细胞和Ｔ细胞，为什么我的叫NK/T细胞淋巴瘤啊？

　　答

　　NK细胞和T细胞是两类不同的细胞，但是又密切相关，具有许多相似的免疫表型，所以临床上常把这两类细胞的肿瘤放在一起讨论。结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型，大多数病例虽然是NK细胞表型，但仍有一些患者是具有细胞毒性T细胞的表型的，所以称之为NK/T细胞淋巴瘤。

　　问

　　我的病灶已经手术切除了，还需要继续治疗吗？

　　答

　　这种病总的来说属于血液系统恶性肿瘤是一种全身系统疾病，虽然部分病人为了明确诊断已经手术切除病灶，但是仍需要进一步进行化疗或者放疗才能使疾病得到彻底的治疗。

　　问

　　我应该做放疗还是化疗？还是放化疗都做？

　　答

　　对于本病来说，需要进行系统性全身治疗，主要治疗方式是化疗和放疗：对于无预后不良因素的局限的早期患者可以做单纯放疗；对于早期伴有预后不良因素的患者可以做序贯放化疗，但也有一些文献提示早期患者单纯放疗的疗效也不错；对于晚期患者应该做化疗达到完全缓解后选择移植进行巩固治疗，至于是选择自体移植还是异基因移植还需要根据不同患者的危险因素分层及身体状况，没有达到完全缓解则需要进入临床试验或选择二线化疗方案继续治疗以期获得移植机会。★

　　今天就先解答到这里，我们会在后续的文章中继续推送相关问答，希望大家能持续关注本公众账号！★