【导读】今天我们为一例10岁的POLAND综合征患者实施了手术治疗,术中我们采用了我们设计的标准术式进行手术,获得了满意的效果。
患儿,10岁,女,右侧胸壁发育异常,胸廓局部凹陷,胸大肌发育异常,乳腺未发育,左右胸廓明显不对称,右上肢未见异常(图1,2)。术前X线检查提示右侧胸廓凹陷(图3)。术前诊断为:POLAND综合征。经充分术前准备,今天上午在全麻下实施手术治疗。术中使用一条PARK钢板,按照标准手术入路放入胸壁,牢固固定后,畸形消失(图4,5),关闭切口,手术结束。
图1,右侧胸壁凹陷畸形。
图2,右侧胸大肌乳腺发育异常。
图3,右侧胸廓凹陷。
图5,胸廓左右对称。
POLAND综合征是一种罕见的畸形,女性多见,主要表现为单侧胸壁以及同侧上肢发育的异常,胸壁异常可以单发,主要表现为肋骨的缺失,胸廓的凹陷,胸大肌和乳腺的发育不良。此患者没有上肢病变,其右侧发育异常明显,因此符合POLAND综合征的诊断。
关于POLAND综合征的治疗,一般需要分两个阶段:第一个阶段是完成胸廓凹陷畸形的矫治,待到青春期来临后,再做第二阶段的乳腺矫形。胸廓畸形的矫治手术需要提前完成,如果等到青春期处理的话,可能因为骨性结构过于坚硬而为手术增加很大的难度。
针对POLAND综合征的单侧胸壁凹陷畸形,目前我们已经摸索出了一整套成熟的手术技巧,可以应对每一种特殊的畸形。今天的手术中,我们采用了我们设计的标准术式。整形的结果再一次证明,我们的方法具有无与伦比的优越性。
(王文林,工作微信:wangwenlindaifu, 微信公众号《胸廓畸形手术专家》:wangwenlinyishi)
王文林医生广东 广州 广州广东省第二人民医院 心胸外科
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