3岁小孩右眼失明，左眼仅剩最后0.1只因脑肿瘤

　　3岁正是最美好的年纪，天真无邪，没有学习和成长的压力，但是对于小萌来说，却不是这样。

　　3岁的小萌正面临着终身失明，导致他小小年纪就要遭受如此不幸的原因是他身患的疾病。

　　小萌右眼完全失明，左眼仅剩最后0.1的视力，这一切的根本原因是治疗被耽误的颅咽管瘤。

　　小萌是陕西铜川人，从一岁多开始经常呕吐，食量也很少；去年2月份，小萌出现抽搐、口吐白沫。小萌的病情越来越严重，家长带着小萌就诊，被诊断为癫痫。直到去年底，走路经常碰壁、摔跤，再次到医院后，小萌的爸爸几乎不敢相信自己听到的：小萌视力下降严重，几乎已经完全失明，如果不能及时治疗的话，失明是迟早的事。

　　小萌爸爸赶快带着孩子到西安某医院就诊，结果医生说可能是脑肿瘤导致的视力下降，建议查查是不是颅内长了肿瘤。小萌的爸爸带着小萌到唐都医院小儿神经外科就诊。接诊后，小儿神经外科亚专业组组长王超博士建议做个头部检查。磁共振显示：小萌颅内确实存在肿瘤，结合病史考虑为良性肿瘤“颅咽管瘤”。

　　颅咽管瘤是什么病？

　　颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，略低于垂体瘤的发病率。

　　颅咽管瘤好发于儿童，成年人较少见。好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5～7％，占儿童颅内肿瘤的 12～13％；是儿童最常见的先天性肿瘤之一；本病可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。

　　颅咽管瘤随着肿瘤的生长会逐渐对毗邻的垂体、垂体柄和下丘脑造成压迫引起相应结构功能障碍，患者临床症状可表现为视力和视野障碍、头痛、精神淡漠、体质弱、食欲差、身材矮小、皮肤干白少汗、肥胖等。其中，视力下降是小儿颅咽管瘤患者最常见的症状。

　　颅咽管瘤患者为什么会出现视力下降？

　　颅咽管瘤的患儿出现视力障碍的根本原因是肿瘤压迫视交叉导致的视神经原发性萎缩或（和）双颞侧偏盲。

　　此外，颅咽管瘤患者由于肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水或巨大肿瘤的占位导致患者颅内压增高引起的视盘水肿，会使患者出现继发性视神经萎缩、视野向心性缩小。此时，患者也会表现为视力下降甚至视力障碍。

　　颅咽管瘤该怎么治疗？

　　小萌的病情比较严重，王超博士指出，患者必须尽快做手术切除肿瘤，缓解视神经压迫和脑积水。手术后，小萌症状出现缓解，但是已经丧失的视力是没有办法恢复的，只有左眼可能留有0.1左右的视力。病例中的小萌病情比较严重，所以手术。

　　那么，是不是所有的颅咽管瘤患者都需要手术呢？

　　王超博士表示：“颅咽管瘤的治疗在临床上以手术治疗为主，由于手术区域密布着重要的神经、血管等结构，手术的难度较高、风险较大。”

　　颅内肿瘤的手术多数尽可能做到肿瘤的全切，如果不能全切则需要术后辅以放疗，颅咽管瘤也不例外。多数患者在及时接受正规诊疗后能够获得较好的预后，但是已经造成的脑组织和神经损伤则是不可逆的，因此一定要及早治疗。

　　王超博士提醒：如果孩子出现突发性视力下降，在排除其他可能后，一定要考虑小儿颅咽管瘤可能，及时就医。

　　王超医生陕西 西安 西安市第四军医大学唐都医院 神经外科

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