手术治愈脊柱裂＋脊髓栓系综合征＋椎管内肿瘤一例

　　先讲一个小故事：

　　古时候有一个王子，生性多愁善感，最听不得悲惨的故事。每当听到天灾人祸的消息时，他便流着泪叹息道：“天哪，太可怕了！这事要是发生在我身上，我可受不了！”

　　可是，在一场突如其来的战争中，他失去了父母，自己也被掳去当奴隶，受尽了非人的折磨。他逃出虎口后，只好靠行乞度日。

　　一个人在他行乞时遇到他，见他相貌不凡，便向他打听身世。听他说罢，这个人便发出王子曾经有过的叹息：“天哪，太可怕了！这事要是发生在我身上，我可受不了！”王子却正色道：“不！凡是人间的灾难，无论落到谁头上，谁都得受着，而且都受得了，只要他不死……”

　　作为医生，见过了太多的生离死别，见过了太多的悲惨和不幸。有的人会怨天尤人，有的人不会，但无论抱怨与否，他们都会选择坚持。

　　当不幸与灾难降临，人类会爆发出远超自己相信的能量和坚强。本期《小儿神经外科日志》为大家介绍一位脊柱裂＋脊髓栓系综合征＋椎管内肿瘤的小患者，他的坚强和勇敢，还有强大的内心。

　　他只有八岁，却从只有六个月大的时候就经常出入医院。

　　当同龄人为了吃饭和妈妈撒娇甚至无理取闹时，他已经在习惯了消毒水的味道。

　　当普通的孩子为了不去学校大哭的时候，术后出院的他却无比向往学校。

　　当我们为他的坚强感动，为他的懂事感叹的时候，或许才能更好的理解“凡是人间的灾难，无论落到谁头上，谁都得受着……”

　　他是澄澄 ，一个虽然历尽艰辛却从来不曾放弃的男子汉！

　　澄澄的不幸始于出生。

　　澄澄出生的时候，澄澄妈妈发现他的背部长了一个绿豆大小柔软的凸起肉球，由于没有其他异常，也就没有当回事儿。转眼之间就是半年，澄澄在不断的长大，看着每天一睡醒就伸着小手找妈妈的儿子，澄澄妈妈开心不已，但是时间异常，却发现自家宝宝比邻居同样大小的宝宝发育落后的的多。

　　孩子的事，怎么会有小事。妈妈和爸爸赶快带着澄澄到西安某医院就诊，结果诊断为脊髓栓系。澄澄只有6个月大，医院考虑年龄太小，所以建议动态观察，先穿戴支具进行下肢矫形治疗。6个月大的澄澄，在什么都不知道的时候，在完全不懂事的时候，就开始第一次治疗。

　　时间在走，澄澄慢慢长大了，转眼之间，他已经五岁了。澄澄爸爸和妈妈考虑到孩子的情况，再次带着他踏上求医之路。这一次，医院根据澄澄的病情，决定通过手术矫正畸形，“右侧脚踝跟腱延长术”后澄澄恢复良好，也没有其他异常，就是下肢还是内翻。

　　时间很快过去了三年，八岁的澄澄已经懂了不少，最起码能看懂别人看他时的异样眼神。八岁的孩子，说内心不在乎是不可能的，但是澄澄却没有太多的怨天尤人。澄澄爸爸和妈妈为了进一步诊断治疗澄澄的疾病，带着孩子找到了我们——第四军医大学唐都医院小儿神经外科。

　　澄澄就诊时，刚好是我的门诊，根据他的病史、查体表现和现有资料，初步诊断是“脊柱裂＋脊髓栓系综合征＋椎管内占位性病变（未确诊）”。入院后，我们给于高度重视，积极完善检查，最终被确诊为“脊柱裂＋脊髓栓系综合征＋椎管内脂肪瘤”并制定“脊髓栓系松解术＋椎管内占位性病变切除术”的手术方案。获得唐都脑科医院高国栋院长和唐都神经外科屈延主任的肯定和指导后，我们及时对澄澄手术。手术很成功，小男子汉的恢复也好，再给出相应的护理和复查建议后，我们制定了随访计划，澄澄则出院调养。

　　手术后的片子

　　小儿神经外科临床上，对于澄澄一样的脊柱裂患儿需要根据其类型的不同进行相关治疗。对于病情轻的可以暂时观察；对于无症状的隐性脊柱裂可暂时不需治疗；出生后发现有囊性脊柱裂，一般都能及时救治。

　　讨论：先天性脊柱裂的治疗和预后

　　先天性脊柱裂种类很多，同一种类型还有各种亚型。脊柱裂根据病变的程度不同，大体上将有椎管内容物膨出者称显性或囊性脊柱裂，反之则称隐性脊柱裂。其中。显性脊柱裂根据病理学形态又可分为：脊髓脊膜膨出、脊髓外翻、脂肪脊髓脊膜膨出、背侧单纯脊膜膨出。隐性脊柱裂则有：脊髓脂肪瘤、背部皮下窦道、脊髓纵裂、终丝增粗综合征、硬脊膜内脂肪瘤、骶前脊膜膨出及脊柱旁脊膜膨出。

　　一先天性脊柱裂手术年龄和时机：

　　对于没有皮肤覆盖的脊髓外翻和脊髓脊膜膨出，由于囊壁菲薄，会有脑脊液少量间隙性地渗出，为了减少脑脊液漏和感染的风险以及控制出生后神经功能的继续变性，通常在患儿出生后即行缺损关闭手术。预防性抗生素的应用以及手术关闭缺损最好在出生后24—72 h内。对于有皮肤覆盖的脂肪脊髓脊膜膨出，新生儿期受年龄、体重、全身状况及娇嫩的神经对外界骚扰的耐受力等影响，可以不急于手术。考虑到半岁后的患儿身长处于陕速增长期，脊髓在生长过程中受到膨出脊膜内病变的牵拉，增大了脊髓栓系导致神经损伤的风险，故目前认为，脂肪脊髓脊膜膨出也应在出生半年内尽早手术。但是半岁内的患儿椎管腔较小，膨出的脊髓往往异常粗大，手术很难将其完全回纳入椎管腔内，术后会产生很高的因脊髓粘连导致脊髓再栓系的风险。因此，对于这类患儿的最合适的手术年龄仍值得探讨。

　　终丝牵拉、脊髓纵裂及皮肤窦道等隐性脊柱裂致脊髓栓系的患儿，多在出生后数月甚至数年出现症状或病变被发现。因此，手术时间往往较晚。此类患儿若被发现病变，仍建议尽早手术。

　　有症状的脊髓脂肪瘤，需要尽早手术。由于手术有损伤脊髓的风险，故对无症状的脊髓脂肪瘤，是及早预防性手术还是等待症状出现后再手术，存在争议。目前，越来越多的学者倾向于预防性手术。

　　脊髓外翻、脊髓脊膜膨出常合并脑积水。对于需要行分流手术的脑积水，是与脊髓脊膜膨出同期手术，还是二期手术，目前有不同的观点。当然，对于术前已经明确有中枢神经系统感染或潜在中枢神经系统感染的患者，应考虑先行脑脊膜膨出修补手术，待脑脊液漏愈合、中枢神经系统感染被控制后，二期行脑积水分流手术。

　　二二手术原则：

　　使脊髓从粘连的病灶上分离下来，切除病灶，解除脊髓压迫和栓系。

　　三预后和随访

　　1、脊髓脊膜膨出和脂肪脊髓脊膜膨出：

　　手术仅能部分恢复神经功能，对于严重的患者甚至无法达到改善的目的。

　　2、脊髓脂肪瘤：

　　如果早期得到正确的治疗，患儿的预后较好，考虑到此病自然病程预后较差，早期诊断、早期手术是关键。阻止神经系统、骨骼系统和泌尿系统疾病的发展至关重要。

　　3、单纯脊膜膨出：

　　手术预后良好，大多数患儿可以终生无症状。

　　4、脊髓纵裂、终丝增粗、皮肤窦道：

　　早期手术效果良好，I临床症状大多缓解或稳定，甚至完全恢复正常。

　　先天性脊柱裂患儿手术后需要长期的神经外科和放射科随访观察，监测有无再栓系的发生。再栓系可以发生在术后几个月至数年，表现为原有的症状逐渐加重，或出现新的症状，如疼痛、大小便失禁、性功能障碍、足无力等。术后患儿症状稳定后，出现新的神经系统症状或原有的症状加重，应对是否出现再栓系进行评估。

　　MRI是判断有无再栓系的重要检查，但不是唯一的诊断依据，主要有2点原因：首先，第1次术后低位的脊髓末端很少发生位置变化；其次，影像显示手术区脊髓瘢痕粘连再栓系率非常高，然而大部分患儿临床上没有表现出脊髓栓系症状，无需再次手术。脊髓空洞也是判断脊髓再栓系的指标之一。如果术后MRI显示出现脊髓空洞或原有的脊髓空洞扩大，常提示有病情加重的可能，结合临床症状作为诊断再栓系的根据。事实上，只有出现临床症状者，再结合MRI表现，才可以考虑脊髓再栓系的诊断，需再次手术治疗。

　　来源：《（2016）先天性脊柱裂的常见类型及手术对策专家共识》

　　王超医生陕西 西安 西安市第四军医大学唐都医院 神经外科

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