会致命、导致瘫痪的寰枢椎半脱位到底是什么？

　　寰枢椎半脱位这个诊断是不准确的（没有对应的英文名称，可见它欠缺准确性），严格来说应该称寰枢椎旋转半脱位（atlantoaxial rotatory subluxation），或者寰枢椎旋转固定（Atlantoaxial rotatory fixation，AARF)。寰枢椎半脱位中的寰椎是指第一节颈椎（C1），枢椎就是第二节颈椎（C2），是位置最高的两节颈椎。主要见于13岁以下的儿童，成人非常罕见。临床表现主要以斜颈、颈部疼痛和运动受限为主。头倾向一侧、下颏转向对侧的固定性斜颈外观是寰枢椎脱位必有的临床表现（图1. Neurosurgery 66：A161-A183， 2010）。病程比较长者常继发颜面发育的不对称。常见诱因有上呼吸道感染以及头颈部的外伤或手术等。类风湿性关节炎、唐氏综合征、马凡综合征和先天性颈椎发育异常也可造成AARF。也有小部分患儿无明显诱因。

　　图1. 典型斜颈Neurosurgery 2010 66：A161-A183。

　　国外学者Fielding和Hawkins将AARF分为4型（图2. SPINE Volume 37， Number 5， pp E278–E285）。第一型为单侧小关节半脱位、横韧带完整。第二型为单侧小关节半脱位、前移3到5毫米，横韧带受损。第三型为双侧小关节脱位、寰齿关节间隙超过5毫米，横韧带受损。寰齿关节间隙是寰椎前弓后下缘到齿状突前缘之间的最短距离，正常成人在3mm以下，儿童在4.5mm以下，当寰齿关节间隙超过5mm时，脊髓症状的出现率增加。第四型为寰椎后脱位，一般发生在先天性齿状突缺如或者齿状突骨折。第三型和第四型非常少见，有出现神经症状的可能，其中第三型有死亡的可能。

　　图2. AARF分为4型，SPINE Volume 37， Number 5， pp E278–E285

　　第一型是最常见的，也是最容易被过度诊断的，第二型次之，这两型一般都不会出现神经症状。如果怀疑AARF，在急诊情况下，可拍摄颈椎动力位片（过伸过屈位），在低头位（过屈位）片观察寰齿间距是否有增宽，寰齿间距的增大表示有寰椎横韧带的断裂或松弛。如果是外伤造成，可拍摄张口位片，观察齿状突是否有骨折。在临床中，很多医生看到颈椎张口位片提示齿状突与两侧块间距不对称，就诊断为“寰枢关节半脱位”，实际上是不对的。正常人的齿突也可能不在正中位置，而是偏一侧的，不能认为是半脱位。而且AARF临床表现主要是斜颈、颈部疼痛和运动受限，如果没有颈部旋转功能的受限，就不应该怀疑AARF。其实临床中，以斜颈、颈部疼痛前来就诊的患儿里，AARF的比率是很低的，这个病并不多见。成年人更不应该考虑这个病，除非是幼年时受伤，慢性半脱位，这种患者当然也会有旋转功能的受限。AARF的诊断主要依靠三维CT（图3. BMJ Case Rep. 2014; 2014： bcr2013201023.），三维CT才能看到小关节的脱位。

　　图3. 三维CT提示小关节的脱位（I型）。BMJ Case Rep. 2014; 2014： bcr2013201023.

　　如何治疗？ 一旦确诊为AARF，应尽快复位。早期复位成功几率较大。复位分二种，一种是手法复位，对病情较轻（如I型）的病人可行手法复位，注意复位手法不宜过猛或用力不当，否则易引起脊髓损害，复位后颈托固定，可能需要全麻下复位。另一种是颈持续牵引复位，即对手法治疗有困难或不宜行手法治疗的患儿，儿童采取仰卧位下保持头颈过伸体位下行枕颌带颈椎牵引，牵引几日后复查三维CT，再酌情选用Halo架或颈托固定。对炎症性自发性脱位的患者，首先应抗菌素抗感染治疗，少数病例可以获得自发复位，不能复位者可行手法复位或持续牵引复位。某些不能手法复位或复位不全的病例，需要手术治疗。对已合并有脊髓损害者常常需要手术治疗。